病例回顾
61岁男性,因“言语不清伴左侧肢体无力20余天”入院。患者表现为耳聋、言语不清、眩晕不敢睁眼。既往有高血压、糖尿病、心房颤动病史及大量吸烟、饮酒病史。
体格检查
血压134/95mmHg。意识清楚,精神差;言语欠清晰流利;双侧瞳孔不等大,左侧直径约3mm,右侧直径约4mm,直接和间接对光反射灵敏,眼睑无下垂,双侧眼球向各个方向运动灵活,双眼无眼震;双侧鼻唇沟对称,伸舌、示齿、鼓腮等不能合作;双耳听力明显下降。感觉系统检查不合作。
右侧肢体肌力Ⅳ级,左侧肢体肌力Ⅲ级,肌张力正常,四肢腱反射(+++),双侧Babinski征、Chaddock征(+),脑膜刺激征(-),不能合作其余神经系统体格检查。
影像学检查
入院前2周头部MRI扩散加权成像(DWI)示双侧小脑中脚有对称性高信号(图1a);MR血管成像(MRA)检查示右侧椎动脉未显影,左侧椎动脉远端至基底动脉起始段重度狭窄或闭塞,双侧小脑下前动脉、双侧大脑后动脉可见显影,但左侧大脑后动脉明显纤细(图1b)。
入院第6天,全脑DSA示右侧椎动脉完全闭塞,左侧椎动脉V4段至基底动脉近端弥漫性重度狭窄,双侧小脑下前动脉显影良好,右侧小脑下前动脉起始部可见中度狭窄,双侧小脑上动脉、大脑后动脉未见明显异常(图1c)。
治疗过程
患者发病后给予控制危险因素,口服双抗(阿司匹林100mg+氯吡格雷75mg,1次/d),抗血小板聚集治疗(依达拉奉30mg静脉滴注,1次/d),清除氧自由基及对症支持治疗。
待病情稳定后,实施狭窄动脉支架置入术,支架释放后见狭窄基本缓解,颅内血管显影较前好转,观察20min后复查造影,狭窄基本消失,支架置入位置理想,贴壁良好,远端血流通畅(图1d)。
术后给予盐酸替洛非班氯化钠注射液(100ml,10ml/min泵入)。患者病情好转,出院时仍有耳聋、坐立不稳等共济失调症状。患者出院后口服双抗(阿司匹林100mg+氯吡格雷75mg,1次/d)、瑞舒伐他汀(10mg,1次/d)。
6个月后患者入院复查全脑DSA,患者听力、共济失调、肢体无力较前明显好转,但仍有双耳听力下降和双侧共济失调,闭目难立,其余神经系统体格检查未见明显异常。支架置入后6个月复查全脑DSA,示支架置入处及其他脑血管未见明显异常(图1e)。
讨论
小脑中脚(middle cerebellar peduncle,MCP)又称为脑桥臂,是连接小脑和脑桥的重要结构,血液供应主要来自小脑下前动脉(anterior inferior cerebellar artery,AICA),部分来自小脑上动脉。因此MCP属于AICA与小脑上动脉分水岭区。
AICA通常起于基底动脉远端,大约75%的患者起于基底动脉的下1/3处,之后又分出近端支和侧支,近端支供应脑桥外侧部,又分成两个分支,一支沿小脑半球中部的表面走行并与小脑后下动脉吻合,供应包括绒球及其邻近组织在内的小脑半球前下部;另一支小动脉供应MCP及脑桥前下部。因此,AICA的供血范围为MCP、脑桥外侧及小脑前下侧。
有研究认为,MCP梗死为AICA供血区梗死的核心区域,是影像上的特征性表现。Adams在1943年描述了第1例孤立性AICA梗死病例,表现为旋转性头晕、呕吐、耳鸣和构音障碍,梗死同侧辨距不良、面瘫、三叉神经分布区的感觉障碍、Horner综合征,梗死对侧痛温觉障碍。后来该描述被称为典型的AICA综合征。
有学者根据症状,将其分为完全性和不完全性AICA综合征。若患者出现眩晕、共济失调、周围性面瘫和同侧听觉减退(伴或不伴其他症状),提示为完全性的AICA综合征。
本例患者存在眩晕、恶心、呕吐、共济失调、构音障碍和双侧听力障碍,符合完全性AICA综合征的表现。患者出现严重的耳聋,可能是由于第Ⅷ颅神经损伤所致,其原因可能为绝大多数内听动脉起自AICA,并且为供应内耳的唯一动脉,缺乏侧支循环,当AICA受到影响时,就会出现耳聋、耳鸣症状。
MCP梗死多数是由基底动脉粥样硬化或在动脉粥样硬化的基础上血栓形成所引起。引起双侧MCP梗死的机制可能有:
(1)一侧椎动脉阻塞伴另一侧椎动脉严重狭窄、双侧椎动脉阻塞或严重狭窄;分水岭区低灌注亦可能是导致MCP梗死的机制。
(2)动脉源性栓子巧合地同时进入双侧AICA,导致双侧MCP梗死。
该患者的脑桥存在点状梗死,有心房颤动病史,尚不能排除心源性栓塞导致MCP梗死的可能,遗憾的是未对本例患者进行心脏超声检查。对称性MCP病灶还可见于其他疾病,如神经退行性变、代谢性疾病、脱髓鞘和炎性疾病、肿瘤、脑桥外髓鞘溶解症、华勒变性、甲苯中毒等。
对称性MCP梗死多数是在椎基底动脉狭窄的基础上发生,其治疗主要为抗凝、抗血小板聚集治疗和控制危险因素。随着血管内介入治疗的发展,动脉内支架置入术已成为一种从血管形态学上解决动脉狭窄的重要治疗手段。
本例患者在排除介入相关禁忌证后,接受狭窄动脉内支架置入术。半年后入院复查,患者病情明显好转,共济失调、听力障碍症状明显恢复,复查脑血管造影未见明显狭窄。故对于有条件且无明显禁忌证的患者,支架置入可以明显改善患者的预后。