作者:杜晓颖,宁春平,房世保,青岛大学附属医院超声科
患者女,30岁。因颈部肿物4个月来院就诊。超声检查示:左颈动脉鞘内(甲状腺水平)见一低回声肿物(图1A),大小约5.8 cm×2.6 cm×2.9 cm,边界清晰,形态呈梭形。该肿物包绕左颈总动脉中、下段及左颈内静脉下段,右侧紧邻甲状腺左叶,甲状腺包膜完整。左颈总动脉内膜光滑完整,内径无狭窄,血流通畅。左颈内静脉下段(肿瘤包绕处)见血栓形成,仅见极少量血流信号缓慢通过。左侧迷走神经于肿物内穿行,走形平直,未见明显增粗(图1B)。
彩色多普勒血流显像(CDFI)示该肿物内可见少量血流信号。超声提示:左颈动脉鞘内实性肿物包绕左颈总动脉,并左颈内静脉下段血栓形成。
MRI检查:左侧颈部血管异常信号占位,双侧颈部多发淋巴结。结合查体及辅助检查,临床诊断为肌纤维母细胞瘤。该患者接受了颈部肿物手术。
术后病理结果:增生的胶原纤维组织伴少量淋巴细胞浸润,考虑项型纤维瘤。免疫组化:AE1/AE3(-),ALK-SP(-),CD68(+),Caldesmon(-),Desmin(-),LCA(+),SMA(+)。
讨论
项型纤维瘤(nuchal-type fibroma,NTF)又称项纤维瘤,是一种罕见的良性肿瘤,常累及真皮及皮下组织。典型的NTF位于颈后部,也有国外文献报道发生于臀部、上背部、肩部、面部等部位。因此NTF包括所有组织学上相似病变,与病变位置无关。
病理上NTF无包膜,细胞成分稀少,含粗大的胶原纤维,并包绕附属器和皮下脂肪,可侵及骨骼肌。少数病变含少量淋巴细胞,但无明显炎症反应。许多NTF的神经纤维局灶性增生,类似创伤性神经瘤。
本例患者肿物位于颈动脉鞘内,且包绕周围血管及神经,对颈总动脉及神经无明显侵犯,仅颈内静脉有血栓形成,目前国内外尚无类似报道。NTF临床表现为生长缓慢、无痛性肿块,且极少见,因此误诊率极高,诊断主要依靠术中所见及组织病理学检查。本例主要与迷走神经鞘瘤及颈动脉体瘤鉴别。迷走神经鞘瘤起源于施万细胞,常呈梭形或卵圆形,表面光滑,有包膜,声像图表现为实质性不均匀低回声肿块,边界光滑,多位于颈动脉分叉后方,将颈动脉与颈内静脉分别向内侧和外侧推压移位,一般不包裹颈动脉,CDFI显示内部血流信号较丰富,典型者有“鼠尾征”,与本例不符。
颈动脉体瘤是发生于特定部位的化学感受器瘤,起源于颈动脉体,瘤体增大后多沿动脉壁发展,逐渐包绕动脉分叉、颈内外动脉。虽与动脉外膜紧密黏连,难以分离,但并不累及血管壁的内膜和中膜,瘤体内可见丰富的血流信号,因此肿物位置及血流信号为二者主要鉴别点。通过超声检查可以帮助临床明确肿瘤与周围围组织的关系,对指导临床采取合适治疗方案有一定的作用。