作者：李杨，屈雪蒸，丁晓，袁建军，郑州大学人民医院超声科
患者男，27岁。6月前因无明显诱因出现胸闷、气促，以发现嗜酸性粒细胞升高6个月余为主诉入院。
入院查血常规示：白细胞13.5×109/L，嗜酸性粒细胞2.69×109/L，嗜酸性粒细胞比率19.9%，网织红细胞比率7.56%，血小板82×109/L，丙氨酸转氨酶1096U/L，天冬氨酸转氨酶593U/L，总胆红素47.1μmol/L，直接胆红素17.3μmol/L，间接胆红素29.8μmol/L，碱性磷酸酶250U/L，谷氨酰转肽酶246U/L，脑利钠肽原5070ng/L，C反应蛋白定量18.5mg/L。
骨髓穿刺示：骨髓增生活跃，粒红细胞比例正常，嗜酸性粒细胞弥漫分布，比例增对。行胸部CT提示：①右肺炎可能；②心影稍大，少量心包积液。
超声心动图示：左室中段至心尖段心内膜回声增强，可见不规则略强回声附着，大小约55mm×16mm（收缩期最厚处心尖段厚约17mm，中段厚约14mm；舒张期心尖段厚约14mm，中段厚约8mm），表面不光滑，致左室心尖部心腔闭塞，考虑血栓（图1），彩色多普勒血流显像示略强回声内未见明显血流信号。
全心稍大。右室心尖部可见室壁局限性膨出，大小约23mm×23mm，舒张期增大，收缩期缩小（考虑憩室）（图3，4）。二、三尖瓣中重度反流，重度肺动脉高压（87mmHg，1mmHg=0.133kPa），左室射血分数69%。
二尖瓣口血流：E峰1.28m/s，A峰0.45m/s，E/A>2，左室舒张功能减退（呈限制性改变）。
心脏声学造影示：经左肘静脉注入声诺维造影剂后，造影剂按右房、右室、左房、左室顺序依次显影，右室心尖部局限膨出处可见造影剂充填，该处室壁运动良好，左室心尖部略强回声处可见血流充盈缺损（图5）。
心脏MRI示：左心房增大，左室整体舒张功能明显减弱，二尖瓣口可见大量反流信号影，右心体积略增大。增强后首过灌注左室心肌明显不均，延迟扫描心肌可见延迟强化，心内膜明显强化，心腔内充盈缺损。
结合以上检查临床诊断为：伴嗜酸性粒细胞增殖性肿瘤合并心、肝、肾、肺等多脏器浸润。临床给予强心利尿、抗凝、保肝、护胃、激素及对症支持治疗，症状好转后出院。3个月后复查超声心动图示心尖部略强回声较之前减小，范围约34mm×13mm（图2）。
讨论
嗜酸性粒细胞增多综合征是一种罕见的特发性嗜酸性粒细胞增多为特征的多器官受累的疾病，以无明显诱因的嗜酸性粒细胞持续升高6个月以上，嗜酸性粒细胞>1.5×109/L为诊断依据。嗜酸性粒细胞增多综合征患者心脏受累达60%以上，临床表现为限制性心肌病改变。
其病理改变分为3个阶段：①坏死期，表现为心内膜及心内膜下心肌嗜酸性粒细胞浸润及炎性改变，心内膜下心肌损伤、坏死；②血栓形成期，心腔内附壁血栓形成；③纤维化期，炎症细胞消失后，胶原纤维广泛增生。
该病的超声心动图特点表现为：①双心房明显扩大；②左室壁厚度正常或增厚，左室心尖部心内膜回声增强，甚至血栓使心尖部心腔闭塞；③左室收缩功能正常，舒张功能受限，E峰≥1.0m/s，A峰≤0.5m/s，E/A>2；④累及心包时，可出现心包积液。
本例患者左室心尖部心内膜回声增强，可见不规则略强回声附着，抗凝治疗后范围缩小，考虑为嗜酸性粒细胞所致心内膜及心内膜下心肌细胞炎症、坏死、附壁血栓形成。另右室心尖部可见局限性向外膨出，同时表现为舒张期增大，收缩期缩小的特点，心脏声学造影示该处造影剂充盈良好，室壁运动良好，考虑为憩室。
右室憩室极为罕见，目前国内外文献仅有极少数报道，因未行病理学检查，本例患者右室膨出形成原因是先天性还是嗜酸性粒细胞浸润、破坏心室壁引起尚不清楚。心内膜活检是诊断嗜酸性粒细胞增多性限制性心肌病较为可靠的标准，但该项检查可能造成血栓脱落，引起动脉栓塞，操作时需谨慎。临床中对该类患者可采用超声心动图、心脏超声造影、MRI等影像学检查协助诊断，明确病因，及早治疗，改善预后。
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