患者，女，8个月，既往体健，因进行性紫癜和四肢肿胀入院。皮疹始于大腿内侧，并在一天内迅速进展至患者面部、双耳及脚底。患者双手、双脚及右眼睑均出现肿胀。尽管皮疹急剧进展，但患者仍精神状态良好，食欲未受影响。
该患儿急性症状前一周曾有轻度咳嗽，双侧结膜炎伴有粘液性分泌物。系统性检查无腹泻、血便、腹痛、呕吐、肉眼血尿、排尿变化或关节肿胀/疼痛。
生命体征：体温38.5°C，血压100/59。体检发现婴儿面部、躯干和双耳有多处红斑及紫色非漂白斑块。患者手脚出现非凹陷性水肿（图1 a、b、c）。
实验室检查：白细胞计数为116000/μL、血小板437000/μL、血尿素氮6mg/dL、肌酐0.23mg/dL，凝血酶原时间10.6秒，活化部分凝血活酶时间33.7秒。尿分析未见异常。C反应蛋白轻微升高3.3 mg/dL。
为预防菌血症静脉注射头孢曲松。夜间患者肢体肿胀情况持续恶化，出现新的紫红色病变，但其情绪始终未受影响。次日清晨，根据其临床特征，请皮肤科和风湿科医师会诊，讨论后确诊为婴儿急性出血性水肿AHEI（Acute Hemorrhagic Edema of Infancy）。由于皮疹的典型外观，未对其进行皮肤活检。停止使用抗生素。
紫癜发作48小时后，患者皮疹逐渐消散，水肿也随之消退，因此未使用皮质类固醇。患者症状于三天后完全消退。
初次发病后三周，患者眶周和肢体末端再次复发肿胀及紫癜性皮疹（无末端器官受累）。接受支持性治疗4天内，症状消退。
讨论
AHEI是一种小血管白细胞分裂性血管炎，通常可在4-24月儿童中引起良性紫癜。其典型症状为面部、四肢和双耳迅速进展的紫红色病变，伴随四肢非凹陷性水肿。若患者出现双耳肿胀及紫癜，应警惕AHEI。不足10%的AHEI患者出现皮肤外表现，包括肾小球肾炎、腹痛、关节痛、睾丸扭转和肠套叠。该疾病的诊断可以依靠临床症状，而不借助皮肤活检。若进行皮肤活检，约三分之一患者中存在白细胞分离性血管炎与IgA免疫荧光。实验室检查用来确定无肾脏或血液损伤证据。
75%的AHEI病例具有呼吸道感染、腹泻或尿路感染先驱症状。该疾病涉及轮状病毒、单纯疱疹病毒和腺病毒。此外，已确定抗生素及疫苗为其触发因素。虽然很少能确定触发AHEI的具体病原体，但上述病例表明冠状病毒是该疾病的先驱病毒。上述患者的咳嗽和结膜炎症状与冠状病毒感染一致，且结果为假阳性的概率较低，因为健康儿童中的冠状病毒检出率低。冠状病毒NL63通常与瘀斑皮疹相关，但上述为首例AHEI相关病例。
有病例报告称患者接受皮质类固醇给药后，紫癜或水肿状况可迅速改善。鉴于本病例中，患者紫癜症状于初发后48小时内改善，决定不在对其使用皮质类固醇。上述病例也说明，即使未接受皮质类固醇治疗，AHEI症状仍可快速出现及消退。此前报道的部分病例中，即使未接受皮质类固醇治疗，患者症状也可改善，但至少出现了一例皮质类固醇移除后AHEI复发的病例报告。虽然皮质类固醇的使用仍存在许多争议，但多数报告表明，仅在症状特别严重（伴有并发症）及无法摄入液体时才选择使用皮质类固醇。
不管是否接受皮质类固醇治疗，多数AHEI患者可在1-3周内完全康复。截止目前，上述病例为第4例AHEI复发患者。多数患者在初次症状3周后复发，但其中也不乏特殊情况，在一个家庭性AHEI病例系列报道中，该家庭中的3个儿子在成年后仍频繁复发紫红色圆形皮疹。
该患者入院后接受实验室检查，静脉注射抗生素，在诊断前还接受了多项亚组检查。虽然也需考虑更为严重的诊断结果，但医生在观察到患者面部及双耳出现紫癜性病变及四肢非凹陷性水肿（患者情绪未受影响）时，需考虑AHEI的可能性。AHEI的早期诊断可避免入院治疗，侵入性检查，减轻父母及医生的担心。
参考文献
1.J. L. Homme and J. M. Block, “Acute hemorrhagic edema of infancy and common mimics,” The American Journal of Emergency Medicine, vol. 34, no. 5, pp. 936.e3–936.e6, 2016. View at Publisher ·View at Google Scholar · View at Scopus
2.C. S. e Moura Garcia, A. Sokolova, M. L. Torre, and C. Amaro, “Acute Hemorrhagic Edema of Infancy,”European Annals of Allergy and Clinical Immunology, vol. 48, no. 1, pp. 22–26, 2016. View at Google Scholar · View at Scopus
3.E. Fiore, M. Rizzi, M. Ragazzi et al., “Acute hemorrhagic edema of young children (cockade purpura and edema): a case series and systematic review,” Journal of the American Academy of Dermatology, vol. 59, no. 4, pp. 684–695, 2008. View at Publisher · View at Google Scholar · View at Scopus
Links
