1.病例简介
女，5 d，因“左颈部包块逐渐增大并伴温度升高”入院。体格检查：体温36．8℃，双肺呼吸音粗，可闻及中细湿哕音，触及包块，大小约50 mmx50 mm，边界清楚、质中、表面无红肿、触摸有波动感。病灶后缘见左颈内动脉，甲状腺左叶明显受推压，气管及食管受压轻度向右推移，考虑鳃裂囊肿。影像学表现见图1A-C。
图1 食管重复畸形CT平扫显示：颈部左外侧胸锁乳突肌深部见一类椭圆形囊性包块，大小约47 mm×35 mm×29 mm，边界清楚，壁稍增厚，CT值约17～22 HU，未见明显钙化及脂肪密度灶，增强扫描后病灶壁轻度强化，无分隔，液性内容物无明显强化，囊性包块处见一裂隙与食管相通（箭，A）：超声显示左侧颈部见囊性包块纵切面及横切面，大小约28 mmx35 mm，边界清楚，壁厚，内见密集光点及絮状回声（B、C）；
患儿于全麻下行切除术及创口引流术，术中见囊性包块、有包膜、穿刺抽出黄色脓性液体20 ml，分离至包块根部，与食管相连，大小约40 mm×20 mm。病理显示囊壁被覆复层纤毛上皮，囊壁可见甲状腺组织（图1D、E）。病理诊断：食管重复畸形。术后给予抗炎、止血治疗。
图1病理镜下见复层纤毛上皮（HE，x200，D）甲状腺组织（HE，x200，E）
2.讨论
食管重复畸形在消化道重复畸形中较为少见，多数患儿在l岁左右出现症状。发生在右后纵隔，食管下1/3处，累及颈段食管者较少见，多为单发，男女发病比例约为2：1。王筱容等认为本病是胚胎发育期空化不全、各空化腔不能融合所致。本例食管重复畸形者发生在颈段食管临床上较罕见。食管重复畸形与食管结构相同，分为黏膜、黏膜下层、肌层、外膜。由于肌层结构的存在，在超声图像上表现厚壁囊性包块。
食管重复畸形分为3型：①囊肿型：多与食管不相通；②管状型：表现与正常食管平行的管状结构，其一端或两端与食管相通或完全不通；③憩室型：在食管上向外突起，呈憩室样，与正常食管相通。
本例属于管状型，与食管存在一定程度的相通，食管内的流质可以通过两者相通的裂隙进入囊性包块内，导致包块增长较快且透声差，由于压迫气管容易导致呼吸困难及肺部感染。食管解剖部位较深、囊肿较大，不易观察与其正常食管的相通处，超声检查存在一定的局限性。
鉴别诊断：①颈部炎性包块：食管重复畸形表面无红肿，无感染时囊壁较均匀；②颈部单单纯囊肿：单纯甲状舌管囊肿和鳃裂囊肿，除解剖部位不同外，食管重复畸形由于肌层结构存在，囊壁较厚，且均匀。本例主要表现为囊肿增长较快、表面无红肿等，在高频超声下囊壁较厚较均匀。若囊肿较小且张力较小时采用高频探头可显示肌层回声，更有助于提高诊断。高频超声下食管重复畸形表现为食管旁囊性包块，囊壁与食管壁关系密切，附于食管壁，囊性包块邻近组织受压，紧贴囊壁。
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