导读：11月5日下午，2016华夏神经病学论坛的神经免疫和脊髓病分论坛拉开帷幕。来自首都医科大学附属北京同仁医院的王佳伟教授介绍了自身免疫性脑炎的诊治进展。近十年来，以抗NMDA受体脑炎为代表的自身免疫性脑炎，已日益成为神经病学临床与基础研究的热点。就这类热点疾病的相关问题，对王教授进行了采访。
自身免疫性脑炎经常缺乏特异性症状，并且有一系列容易与其混淆的鉴别诊断。在临床上，医生应当从何入手，如何判断？
王佳伟教授：目前自身免疫性脑炎的诊断有一套流程，同时也有相应的专家共识。该疾病的主要表现包括精神行为改变、癫痫样起病和不自主运动，一些患者可能合并有发热，而有些患者没有发热。如果患者出现记忆减退、精神行为异常和其他神经系统症状，就要考虑到自身免疫性脑炎的可能性。
根据2016年发表于柳叶刀子刊的相关文章，对自身免疫性脑炎的诊断标准做出如下要求：
可能的自身免疫性脑炎的诊断标准（需同时符合以下3个条件）
1. 亚急性起病（3个月内快速进展）的工作记忆缺陷（短期记忆丧失），精神状态改变或出现精神症状。
2. 以下四项至少满足一项：
①发现新的中枢神经系统局灶性病灶
②新发癫痫
③脑脊液细胞数增多（白细胞计数超过5/mm3）
④脑MRI扫描提示脑炎
3. 合理排除其他疾病。
自身免疫性边缘性脑炎确诊标准（需同时符合以下4个条件）
1. 亚急性起病（迅速进展少于3个月）的工作记忆缺陷、癫痫，或边缘系统相关的精神症状。
2. 脑MRI的T2FLAIR序列显示双侧异常，高度局限于内侧颞叶区域。
3. 以下两项至少满足一项：
①脑脊液细胞增多（白细胞计数超过5/mm3）
②EEG提示癫痫或颞叶内侧慢波活动。
4. 排除其他疾病。
目前抗NMDA受体脑炎是最受关注的自身免疫性脑炎之一，和其它类型的抗体所致脑炎相比，抗NMDA受体脑炎有什么特点？
王佳伟教授：抗NMDA受体脑炎是发病率最高的一种自身免疫性脑炎，是由机体针对NMDA受体产生特异性IgG抗体导致的一种边缘性脑炎。首先，临床表现有一定特点。抗NMDA受体脑炎患者虽然也有精神、行为异常等症状，但往往患者此前有感染病史，并且女性患者更为多见，这是其特殊的地方。
此外需要注意，肿瘤也与抗NMDA受体脑炎同样相关，其中畸胎瘤合并抗NMDA受体脑炎的情况最为多见，而其他自身免疫性脑炎合并畸胎瘤的情况相对比较少见，更多见的是合并包括小细胞肺癌、乳腺癌等肿瘤的情况。
抗NMDA受体脑炎患者对药物的敏感性和其他自身免疫性脑炎也不相同。抗NMDA受体脑炎患者中，约50%患者经早期一线免疫治疗，病情可有所好转，包括静脉滴注大剂量糖皮质激素、静脉注射免疫球蛋白或血浆置换疗法。对治疗后临床症状仍未改善的患者，则需予环磷酰胺或利妥昔单抗等二线免疫抑制剂。而诸如抗LGI1-IgG导致边缘叶脑炎的患者，如果早期积极治疗，通常一线药物便可有效。
在疾病的转归和预后方面，早期治疗是改善预后的关键，因此早期进行特异性抗体检测显得尤为重要。抗NMDA受体脑炎患者的死亡率大约在百分之十几左右。
自身免疫性脑炎与其他自身免疫性疾病有什么联系？临床诊治中应当注意什么？
王佳伟教授：自身免疫性脑炎伴随免疫性疾病很常见，例如抗NMDA受体脑炎患者可伴随桥本氏甲状腺炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮等疾病。治疗时应当注意主次关系，如果主病是抗NMDA受体脑炎，那么应该先对其进行控制。
用药方面，治疗免疫性疾病的总原则是类似的，同时也由于诊断标准不同，各自有各自的特点。随着科学的进步，有可能以后会发现自身免疫性脑炎与其他自身免疫性疾病是由同一机制介导的；但目前来看，基本还是需要各自分开治疗。
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