主诉与病史
患者男性,58岁。因突发胸痛伴左背部疼痛3小时就诊。患者3小时前无明显诱因出现剧烈胸痛,伴左背部剧痛及大汗,无胸闷、气促、心悸,无头晕、头痛、黑蒙、晕厥、四肢抽搐,无发热、咳嗽、咳痰、咯血,无恶心、呕吐、腹痛、腹泻等不适。遂至我院急诊。有痛风病史,无高血压病、冠心病等病史。
查体
体温37℃,血压140/80 mmHg,呼吸18次/分,脉搏100次/分。患者意识清晰,两肺呼吸音粗,两下肺可闻及湿音;心率120次/分,律不齐,第一心音强弱不等,未闻及额外心音、病理性杂音及心包摩擦音;腹平软,无压痛,移动性浊音(-);双下肢无水肿;四肢肌力正常,活动自如,神经系统查体未见阳性体征。
实验室检查
查血常规、电解质、动脉血气分析无明显异常;D-二聚体1.15 mg/L,纤维蛋白降解产物63.91 mg/L,凝血酶原时间、国际标准化比值、活化部分凝血活酶时间、纤维蛋白原均正常;C-反应蛋白<8 mg/L;丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶、碱性磷酸酶、谷氨酰转肽酶、总胆红素、总蛋白、白蛋白均正常;尿素8.9 mmol/L,肌酐、尿酸正常;氨基末端B型脑钠肽前体592.00 ng/L,心肌型肌酸激酶同工酶、肌红蛋白、肌钙蛋白正常;血淀粉酶正常。
诊疗经过
入院即刻心电图示快速心房颤动(房颤),约0.5 h后复查示:房颤,aVL、V3~V6导联ST段抬高1.5~10.0 mm,Ⅱ、Ⅲ、aVF、V4R、V5R导联ST段水平型压低1~3 mm。入院后0.5 h患者突发意识丧失,心电监护示室性心动过速(室速),予体外电复律后室速终止,并予胺碘酮、利多卡因抗心律失常,阿司匹林、氯吡格雷等抗血小板凝集治疗。
初步诊断:急性冠状动脉综合征?心律失常,心功能Ⅱ~Ⅲ级。心内科会诊考虑:急性前间壁心肌梗死。
急行经皮冠状动脉介入术(PCI),术中见:左冠状动脉主干无异常,左前降支近段30%~40%狭窄,左回旋支管壁不规则,右冠状动脉近段及远段轻度狭窄,主动脉未见造影剂外渗。故排除AMI诊断,考虑主动脉夹层(aortic dissection,AD)。遂行主动脉螺旋CT造影(CTA)示升主动脉、降主动脉及腹主动脉撕裂。确诊为急性AD(Stanford A型)。心胸外科医师考虑患者心功能差,夹层范围大,先行主动脉夹层腔内隔绝术。术后予气管插管呼吸机辅助呼吸、抗感染、利尿、强心、控制心律等对症支持治疗,患者未再出现心律失常,但因患者心功能差,有效循环及灌注不足,于术后18天出现休克、昏迷、无尿,予充分液体复苏、血管活性药物、床边连续肾脏替代疗法等抢救无效,死亡。
急性主动脉夹层
近年来随着人口老龄化、高血压病发病率的日益升高,急性主动脉夹层(aortic dissection,AD)发病率亦明显升高。尽管临床表现为突发撕裂样胸痛伴血压升高的典型AD患者诊断并不困难,但部分患者因起病突然,病情进展迅猛,临床表现复杂多样,首诊常误漏诊。特别是以胸痛为主要症状的AD患者,与急性心肌梗死(acute myocardial infarction,AMI)鉴别有一定难度。有作者新近总结10年误诊文献数据提示,AD首位误诊疾病为AMI,极易误行溶栓治疗导致病死率增加,故二者的鉴别诊断至关重要。
AD好发于中老年人群,男性多于女性。本研究文献复习589例误诊病例中,男女比例为4︰1,发病年龄为(55.1±3.5)岁。同时,AD还有明显的季节性发病特点。Mehta等观察957例AD患者,发现AD冬季发病率远高于其他季节。也有研究显示,2月、10月和11月AD发病尤为显著。Manfredini等认为,AD冬季发病率明显升高,与天气寒冷导致交感神经兴奋性增强,引起血压升高并加重动脉痉挛有关,加之气温过低可造成纤维蛋白原升高,上述原因共同导致AD的季节性发病特点。目前我国急性AD发病率明显升高,可能与高血压发病率升高和缺乏有效控制直接相关。本研究文献检索纳入的589例误诊病例中,最常见基础病因为高血压病,其次为糖尿病。此外,吸烟史对AD的发病也有一定影响,但无明确病史者也占有相当比重。
我国AD文献报道逐年增多,早期以个案报道为主,近年来以新技术疗效研究、临床流行病学特征分析为主,也有不同级别医院内AD误诊病例横断面研究和较大样本回顾性研究报道。
总结我国AD特点为:临床表现多样化,发病年龄年轻化,误漏诊情况多,外科手术和介入治疗比例相对不高,住院和手术前病死率高,并发症多。
误诊原因分析
临床表现无特异性且无明显诱因
AD因撕裂的部位、范围、累及主动脉分支的不同以及合并疾病的不同,临床症状多样。本病除表现为典型胸痛外,还可表现为背痛、腰痛、腹痛等,甚至部分患者无明显疼痛症状,而仅表现为下肢无力、胸闷、大汗等,易误诊。超过20%的AD患者缺乏典型的胸痛表现,而以晕厥或神经系统症状为主。本研究文献复习发现10.9%的患者以晕厥或神经系统症状为首发症状,分别误诊为脑血管意外、脊髓炎等神经系统疾病。由于AD患者发病突然,多无明显诱因,本文报告病例即无明显诱因,仅有痛风病史。
缺乏对本病的认识和警惕性
大部分AD患者以剧烈胸痛为首发症状,表现与冠心病相似,当该类患者出现类似急性冠状动脉综合征心电图改变时,接诊医师往往局限于急性冠状动脉综合征诊断,而忽略血管及胸腔外脏器病变,导致误诊。本文报告病例即因突然出现胸痛伴左背部疼痛3 h,急诊期间出现恶性心律失常,心肌酶及心电图均提示急性冠状动脉综合征,故导致首诊医师和心内科会诊医师均考虑为AMI,直至PCI术中未见病变血管,方排除AMI诊断,考虑AD。
防范误诊措施
提高首诊医师尤其急诊医师对本病的认识,详细询问病史及认真查体。当患者胸痛与心电图表现、症状和体征、血压与休克表现不相符时,应仔细鉴别诊断。
重视影像学检查:首诊医师应据患者病情及实际情况,及早选择或联合应用X线胸片、心脏B超、MRI等影像学检查,以确诊和(或)排除诊断。部分患者X线胸片示主动脉增宽影,对该病诊断具有提示意义。