胃壁肌层缺损是引起新生儿急腹症的一种严重病理改变，临床常以气腹为特征性表现。南京医科大学附属儿童医院2006年1月—2015年12月共收治经手术及病理证实的新生儿胃壁肌层缺损36例，腹部立位平片典型表现为膈下大量游离气体，仅3例（3/36，8.3%）无气腹表现。本研究回顾性分析了3例无气腹胃壁肌层缺损患儿的临床资料，探讨其临床特点、治疗和预后，现总结分析如下。
1.临床资料
2006年1月—2015年12月南京医科大学附属儿童医院收治的3例无气腹胃壁肌层缺损患儿。3例中例1为女性，孕33周早产，出生体重2.2kg；例2和例3为男性，孕38+5周和孕40周足月产，出生体重分别为2.7kg和4.6kg，无围产期窒息史。就诊年龄72～157h，发病时间72～92h，发病至手术时间74～114h。例1仅表现为腹胀；另2例有胆汁性呕吐，例2和例3分别伴有发热、腹胀。3例血气分析和血电解质未见异常，腹部立位平片均未见腹腔游离气体：例1胃影大，可见液平，下腹部见少许肠气；例2胃泡较大，十二指肠内见圆形透亮影，中下腹致密；例3胃泡较大，左上腹见部分肠曲扩张伴少许液平，中下腹无肠气。上消化道碘海醇造影无胃部造影剂外溢,胃蠕动缓慢；例1胃腔影明显扩张，于胃大弯下缘处见一囊状空腔，立位时可见造影剂充盈，空回肠大部位于右中腹；例2胃腔扩大，十二指肠圈略小，十二指肠球部及降段稍扩张，十二指肠远端狭窄呈“鼠尾征”改变，空肠近段位于中下腹；例3胃外形饱满，十二指肠水平段偏脊柱右侧通过不畅，梗阻点稍变尖，造影剂通过梗阻点后迂曲下行，近端空肠位于右侧腹。3例均行手术治疗，术中见病变胃壁均菲薄呈膜状；例1胃大弯与左下腹壁及肠管粘连，松解粘连后见胃大弯侧广泛胃壁肌层缺损并坏死破溃，缺损近端达胃底，远端距幽门1.5cm；例2胃前壁至贲门肌层缺损6cm×4cm，未见穿孔，中肠顺时针扭转180°，复位后盲肠位于左上腹；例3胃大弯被网膜包裹，游离网膜后见胃前壁坏死穿孔最大径达6cm，中肠顺时针扭转360°，复位后盲肠位于右上腹。手术均予彻底切除病变胃壁后行胃修补术，例2和例3同时行Ladd’s术。病变胃壁组织病理检查未见肌层，大部分出血坏死。3例分别于术后15、19和23d痊愈出院，均随访1年，生长发育良好，未见消化道不适症状。
2.讨论
新生儿胃穿孔多有胃壁肌层缺损，是胃壁肌层缺损的必然结局。突发腹胀是新生儿胃穿孔气腹最为常见的表现，腹部立位平片的典型表现为膈下大量游离气体，多有胃泡影消失，常于出生后7d内起病，病情短时间内急剧恶化，临床常依据上述特征于术前推断胃穿孔的诊断。无气腹胃壁肌层缺损极为罕见，文献罕有报道和提及,其也于出生后7d内起病，但临床表现无特异性，可为非突发的腹胀，或伴发热及合并畸形导致的胆汁性呕吐，病程较出现气腹者长，但病情相对稳定，X线无气腹表现，术前常难以诊断；上消化道造影无胃造影剂外溢，但有提示胃可能存在病变的胃腔扩大和胃蠕动缓慢、或伴不规则胃形改变，此影像学表现者需警惕无气腹胃壁肌层缺损。肠旋转不良所致十二指肠梗阻的造影所示常是其合并畸形的放射学特征，具有以上临床征象者，应尽早手术探查，以避免漏诊、误诊和病情进展导致预后不良。而张晓军等则提出结合使用上消化道造影和多层螺旋CT，尤其是三维重建技术，对未穿孔的胃壁肌层缺损的术前诊断有一定参考价值。本组病例无气腹，系肌层缺损的胃壁尚未发生穿孔或病变胃壁与腹壁、肠管、网膜粘连所致。也有学者认为新生儿胃肠穿孔的X线无气腹是由于气体再吸收，胃肠减压也可以减压腔外的气体，特别是涉及胃和近段小肠的广泛穿孔，无气腹不能排除穿孔。
本组3例胃壁肌层缺损均经手术和病理证实，其中有2例合并肠旋转不良伴中肠扭转，新生儿胃穿孔的合并消化道畸形以肠旋转不良最为多见。对于胃壁肌层缺损患儿需警惕合并消化道畸形尤其是可引起胃远端梗阻的畸形。有学者提出应对胃穿孔手术新生儿出现远端梗阻的可能性进行评估，或新生儿胃穿孔修补时必须仔细检查小肠。除原则性彻底切除病变胃壁外，应常规探查小肠，对发现的合并畸形也应一并手术矫治，以避免因漏诊导致的手术失败。对新生儿胃壁肌层缺损合并消化道畸形认知的提高、术中有针对性的探查和合理的处置是提高治愈率的重要保证。胃壁肌层缺损多病变广泛，穿孔后不易局限，气腹、感染急进性加剧。胃穿孔存活率为75%～80%，而胃壁肌层缺损导致的穿孔属于严重类型，预后更差。无气腹胃壁肌层缺损患儿感染不易扩散，病情相对稳定，疾病对生命支持系统和机体内环境影响小，常可取得满意疗效。
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