病例
患儿，女，5岁5个月，藏族。因“皮肤黄、眼黄、尿黄10天”于2016 年3月3日收住入院。2016年2月20 日无明显诱因下家人发现患儿皮肤黄、眼黄，尿色发黄，伴食欲减退，就诊于当地医院，查肝功能ALT 713.6 U/L，AST 687.5 U/L，GGT 185.8 U/L，ALP 712.2 U/L，ALB 39 g/L，TBIL 99.6μmol/L，DBIL 82.0μmol/L，TBA 114.7μmol/L；抗HAV阴性；HBsAb阳性；腹部超声示胆囊壁增厚毛糙，腹腔积液。
入院后化验：CHE 1728 U/L；前白蛋白35.5 mg/L；尿常规示尿胆红素阳性，尿胆原阴性；PT 19.8 s，PTA 45%；血常规、粪常规、肾功能、血糖、电解质未见异常。抗-HAV、HBV 标志物、抗-HCV、抗-HDV、抗-HEV、抗EB 病毒抗体、抗风疹病毒抗体、抗CMV 抗体、抗单纯疱疹病毒抗体和抗弓形虫抗体均阴性。抗核抗体（ANA，核均质型）为1：320 阳性，其余均阴性；血IgG 16.8 g/L，IgA、IgM、C3、C4 均正常；抗ANCA 谱阴性。铜蓝蛋白、RF、叶酸、VB12、铁蛋白、甲状腺激素、ESR、CRP、抗HIV、抗梅毒抗体、AFP、CK、CK-MB、CD4+和CD8+淋巴细胞均未见明显异常。给予还原型谷胱甘肽、复方甘草酸苷、丁二磺酸腺苷蛋氨酸、多烯磷脂酰胆碱注射液、熊去氧胆酸胶囊保肝、抗炎、退黄治疗，维生素K1纠正凝血功能，补充白蛋白、呋塞米治疗。在治疗过程中，血清转氨酶较前下降，但黄疸持续上升。2016 年3月17 日化验ALT 421.3 U/L，AST 1421.6 U/L，TBIL 181.8μmol/L，DBIL 149.7μmol/L，GGT 154.9 U/L，TBA 457.2μmol/L。PCT：0.75。
分析患者病情：ANA 1:320 阳性，IgG 升高，AIH诊断国际评分为14 分，排除病毒性肝炎、酒精性肝病、药物性肝损伤、遗传代谢性疾病及感染中毒性肝损害，考虑自身免疫性肝炎可能性大。当即给予甲泼尼龙片20 mg 口服，1 次/d。给予头孢噻肟钠/舒巴坦钠预防性抗感染治疗1 周，PCT恢复正常。2016年4 月21 日化验ALT 39.5 U/L，AST 31U/L，TBIL 14.1μmol/L，DBIL 8.7μmol/L，ALB 38 g/L，GGT 171.7 U/L，TBA 47.1μmol/L。遂将甲泼尼龙片减量为16 mg口服，1 次/d。患者病情好转出院。
出院诊断：自身免疫性肝炎（I 型）。院外继续口服甲泼尼龙片并逐渐减量，随访患者目前肝功能正常，口服甲泼尼龙片10 mg 1次/d维持治疗。
讨论
根据自身抗体类型的不同，儿童AIH 可分为2 型：I 型为ANA和（或）抗平滑肌抗体（SMA）阳性，抗肝肾微粒体I 型抗体（LKM-I）阴性；II型为LKM-I 阳性。文献报道，儿童AIH占儿童非病毒性肝炎患者的2%～5%。儿童AIH 临床表现多样化，部分起病隐匿，极易误诊。肝脏病理学检查是诊断AIH的一个重要方法。本例患者由于年龄偏小，肝功能明显异常，患者家属不同意行肝穿刺检查。
2010 年美国AIH指南针对儿童AIH 的治疗方案为泼尼松龙2 mg•kg-1•d-1 为起始剂量，最大剂量为60 mg•d-1）或联合硫唑嘌呤1～2 mg•kg-1•d-1，治疗2 周，将泼尼松龙减量至0.1～0.2 mg•kg-1•d-1 或5mg•d-1维持治疗6～8 周。对于是采用隔日疗法还是每日小剂量激素维持治疗，目前尚存在争议。即使及时诊断，采用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗，极大部分患者仍存在病情反复、恶化、激发感染、激素副作用、停药困难等预后差的问题。仅有极少数患者可以顺利停药。因此，儿童AIH 的治疗疗程及激素减量的时间问题仍需进一步研究。
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