病例[1]：男性，22岁，反复咯血7年，再发10天。患者7年前无明显诱因出现咯血，为鲜血，每次约2 ml，无咳嗽、咳疚、胸痛，无发热、盗汗等，此后每年发作1次，与时间、季节、体位无关。曾于外院诊断为“肺结核”，抗结核治疗（剂量、种类、疗程均不祥）无效，入院10天前无诱因再次出现咯血，为求进一步诊治来我院就诊。起病以来，精神、食欲正常，大小便正常，睡眠佳，体重无明显变化。体格检查无阳性体征。胸片：双肺影纹理稍增粗、增多，左下肺叶后段似见密度稍高片状状影，心、膈正常。CT检查：左肺门下部（内基底段位置）见粗大的强化影，局部下肺动脉，较对侧增粗，病变部分与主动脉相连，左下叶基底段见小片影。支气管镜：支气管炎症。三大常规、肝肾功能、电解质、血沉均无异常，结核抗体阴性，PPD皮试阴性。诊断为“肺隔离症”，手术治疗后随访至今未再咯血。
肺隔离症是一种少见的先天性肺发育异常，其特点是一部分胚胎肺组织(肺叶或肺段)与正常的支气管不交通，并与正常的肺组织隔离开来，分为叶内型肺隔离症和叶外型肺隔离症。叶内型多于叶外型，下叶多见，左侧多于右侧。肺隔离症在先天性肺畸形中肺隔离症占 0.15%～6.4%[2]。 很多临床工作者往往忽略考虑该病，因此误诊率较高，文献报道误诊率达 60% 左右[3]，所以有必要提高临床工作者对该病的认识。
肺隔离症临床特点
①无症状，系査体胸片发现肺内块影，主要是叶外型，叶内型早期与支气管不相通时亦无症状。
②呼吸道症状，系隔离肺与支气管相通所致，出现在叶内型病例。临床有咳嗽、咳疲，继发感染咳脓痰，蚀破血管后出现痰中带血或大咯血，引流不畅致症状反复。经抗生素治疗能暂时缓解症状，但肺部阴影无法消除。偶有隔离肺继发霉菌感染。
③心血管症状，主要是心力衰竭，极少见，系大量血液流经隔离肺直接到静脉所致。
诊断
本例中患者无咳嗽、咳痰症状，而是以咯血为主要表现，且反复发作达7年之久，咯血最常见的原因依次为结核、支扩、肿瘤和炎症，特别是针对青年患者，首先想到的肯定是结核与支气管扩张。但是抗结核治疗无效，不支持支气管扩张、肺结核。顽固性咯血结合影像学左下叶后基底段斑片状阴影者应想到肺隔离症的可能。
高度警惕肺隔离症的表现
①反复发作的局限于左肺下叶的肺感染；
②发热、咳嗽、咳痰，甚至咯血；
③抗炎治疗后，症状改善，但左肺下叶的团块、囊性肿块不消散；
④疑诊为肺脓肿、支气管扩张等，但予相应治疗后效果不佳。
⑤对于中老年人，如有咳嗽、咳痰的症状就诊，胸片示左下肺或右下肺实质性占位，其病变位于脊柱旁，除了考虑肺癌可能性外，还考虑诊断该病[4]。
易误诊原因[5]
①医生对本病认识不足
肺隔离症临床少见，临床医生特别是非专科医生对其病因、发病机制、症状及体征缺乏足够的认识。加之一些医生诊断思路狭窄，仅靠局部症状和体征做出诊断，导致误诊。
②临床表现缺乏特异性
该病多表现为感染症状，如咳嗽、咳痰、发热及胸痛，抗感染后症状可以缓解但常反复，不易与肺炎、肺脓肿、局限性脓胸等感染性疾病鉴别。一些患者可以表现为少量咯血或突然大量咯血，常被误诊为肺癌、支气管扩张症等。
③影像学诊断原因
本病胸部 X 线片常表现为肺下叶圆形、椭圆形或不规则形肿块影或浸润征，多位于后基底段，可以长期不消失，易误诊为肺癌、炎性假瘤、后纵隔肿瘤等；有的呈囊性改变，可以有液平，易误诊为肺脓肿、肺囊肿等；个别病例表现为蜂窝状阴影，易误诊为支气管扩张症。
④并发症或合并症掩盖本病
成人患者的特点是并发症的发病率明显增加，相当一部分患者以支气管胸膜瘘、大咯血、自发性血胸、气胸等并发症或合并症就诊，其严重程度远远超过肺隔离症本身，遮盖了原始病变。
鉴别诊断
本病症状缺乏特异性，应注意与肺囊肿合并感染、炎性假瘤、肺癌、肺结核、慢性肺脓肿、囊状支气管扩张症和肺癌等疾病鉴别。
①与肺癌鉴别。即使肿块位于肺隔离症的典型部位，亦要先排除肺癌，肺癌多为偏心空洞、壁厚不规则，应结合病史、肿瘤的形态特点综合分析。
②肺隔离症与肺部炎症及肺结核的鉴别除了位置上具有一定特征外，其他无特异性，诊断要密切结合病史、临床情况做动态观察。
③本病常与肺囊肿及支气管扩张合并存在，注意观察有无贴近膈肌、纵隔的囊肿。
④与肺脓肿相鉴别，肺脓肿常有吸入史、髙热、脓臭痰、空洞壁厚、边界不清。
治疗
目前治疗方法包括手术切除和介入栓塞异常供血血管两种[6]。
①手术切除是治疗肺隔离症的主要手段，包括常规开胸和胸腔镜切除。通常情况下，叶内型病变行肺叶切除，叶外型病变可单纯行隔离肺组织切除。
②介入治疗是近年来治疗肺隔离症的一种新方法，通过栓塞供血动脉而使病灶缺血、萎缩和机化，但远期疗效是否理想暂时还没有证据支持[7]。
参考文献
[1] 胡成平,罗百灵.呼吸科临床心得[M].北京：科学技术出版社.2011,34.
[2] 郑浩胜,傅俊惠. 肺隔离症的诊治进展[J]. 实用医药杂志,2013,(1): 86-88.
[3] 李栋, 张志泰, 区颂雷, 等. 肺隔离症的外科诊治分析[J]. 中华胸心血管外科杂志,2012,28:135-137．
[4]郭兰敏, 范全心, 邹承伟. 实用胸心外科手术学（第三版）[M].北京：科学出版社, 2010. 609-612.
[5] 张志刚,何权瀛. 肺隔离症误诊分析[J]. 中国呼吸与危重监护杂志,2016,(4): 394-397.
[6] 郑浩胜, 傅俊惠.肺隔离症的诊治进展[J]. 实用医药杂志,2013,30: 86-87．
[7] Cho MJ，Kim DY，Kim SC，et al． Embolization versus surgicalresection of pulmonary sequestration: clinical experiences with a thoracoscopic approach[J]. J Pediatr Surg, 2012, 47:2228-2233．
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